丁二酸，CAS 110-15-6

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琥珀酸是一种二羧酸，化学式为 (CH2)2(CO2H)2。在生物体内，琥珀酸以阴离子琥珀酸盐的形式存在，琥珀酸盐具有多种生物学作用，它是一种代谢中间产物，可被电子传递链中参与制造 ATP 的复合体 2 中的琥珀酸脱氢酶转化为富马酸盐，同时也是一种反映细胞代谢状态的信号分子。 琥珀酸在线粒体中通过三羧酸（TCA）循环产生。琥珀酸盐可以离开线粒体基质，在细胞质和细胞外空间发挥作用，改变基因表达模式，调节表观遗传景观或显示类似激素的信号。因此，琥珀酸将细胞代谢（尤其是 ATP 的形成）与细胞功能的调节联系起来。 一些遗传性线粒体疾病（如利综合征和梅拉斯综合征）会导致琥珀酸合成失调，进而引起 ATP 合成失调，而琥珀酸降解则会导致恶性转化、炎症和组织损伤等病理情况。 琥珀酸作为食品添加剂 E363 在市场上销售。其名称源自拉丁文 succinum，意为琥珀。

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